ЦЕРЕБРОЗИДЫ
, сфинголипиды общей
ф-лы RCH(OH)CH(NHCOR')CH2OX, где R и R' - алкил, гидроксиалкил,
алкенил; X - остаток глюкозы (глюкоцереброзиды), галактозы (галактоцереброзиды)
или фукозы (фукоцереброзиды). В глюко- и галакто-Ц. присутствует-гликозидная
связь, в фуко-Ц.-гликозидная
связь.
Ц.- твердые в-ва, не раств. в воде, хорошо
раств. в орг. р-рителях. При кислотном гидролизе образуют жирные к-ты,
сфингозины (сфингозиновые основания) RCH(OH)CH(NH2)CH2OH
и углеводы.
Ц. содержатся в тканях человека, животных
и высших растений. С их функционированием связана деятельность организма
в целом и на клеточном уровне (изолирующие свойства миелиновой оболочки
нервных аксонов, межклеточное узнавание, иммунологич. р-ции). Биосинтез
Ц. протекает по двум путям: гликозилирование церамидов с помощью уридиндифосфатсахаров
или гликозилирование сфингозинов с послед. N-ацилированием. Нарушения метаболизма
Ц., обусловленные снижением активности или отсутствием ферментов их гидролиза,
имеют наследственный характер (т. наз. болезнь Краббе); при этом в органах
и тканях, особенно в мозге, накапливаются галактоцереброзиды. Повышение
содержания глюкоцереброзидов в мозге, печени свидетельствует о нарушениях
обмена ганглиозидов (болезнь Гоше).
Осуществлен полный хим. синтез и полусинтез
Ц., их аналогов и меченых производных, используемых в качестве диагностич.
и исследовательских биопрепаратов. Осн. путь синтеза - гликозилирование
бензоилцерамидов RCH(OCOC,H5)CH(NHCOR')CH2OH по Кёнигса-Кнорра [Кенигса-Кнорра]
реакции. Наиб. стереоселективно с образованием-аномера
гликозилирование происходит в присут. цианида ртути. Другой подход - ацилирование
психозина (сфингозил--галактозида),
полученного при избират. гидролизе прир. Ц.
Типичными представителями Ц. головного
мозга являются галактоцереброзиды на основе 4-сфингенина CH3(CH2)12CH
= CHCH(OH)CH(NH2)CH2OH: френозин [в общей ф-ле R'
= C22H25CH(OH)], т. пл. 195 °С; церазин (R' = С23H47),
т. пл. 182 °С; нервон [R' = СН3(СН2)6СН
= = СН(СН2)13].
Лит.: Видершайн Г. Я., Биохимические
основы гликозидозов, М., 1980; см. также лит. при ст.
Церамиды.
Е. Н. Звонкова.
|